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Reduction of keratin aggregates in epidermolysis bullosa simplex keratinocytes after pretreatment with trimethylamine N-oxide

Bchetnia Mbarka, Lacroix Jacynthe, Farez Tarik, Larouche Miriam, Powell Julie, McCuaig Catherine, Dupéré Audrey, Morin Charles, Legendre-Guillemin Valérie et Laprise Catherine. (2015). Reduction of keratin aggregates in epidermolysis bullosa simplex keratinocytes after pretreatment with trimethylamine N-oxide. Experimental dermatology,

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URL officielle: http://dx.doi.org/10.1111/exd.12821

Résumé

Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a dominantly inherited skin disease caused by mutations in the keratin 5 (KRT5) or KRT14 genes (1). Some reports suggested that fever and/or hot weather may exacerbate EBS phenotype (2). Effective EBS therapies are still lacking. Molecular chaperones are proteins whose main function is to promote the correct folding of polypeptides (s1). Molecules such as trimethylamine N-oxide (TMAO) and sodium 4-phenylbutyrate (4-PBA) act as chemical chaperones (s2) with protein folding and stabilization activities (s3, s4, s5).

Type de document:Article publié dans une revue avec comité d'évaluation
ISSN:1600-0625
Version évaluée par les pairs:Oui
Date:2015
Sujets:Sciences de la santé > Sciences médicales > Dermatologie
Sciences de la santé > Sciences médicales > Génétique
Département, module, service et unité de recherche:Départements et modules > Département des sciences fondamentales
Mots-clés:epidermolysis bullosa simplex, keratin aggregates, TMAO, 4-PBA, épidermolyse bulleuse simple, agrégats de kératine, oxyde de triméthylamine, trimethylamine N-oxide, sodium 4-phenylbutyrate
Informations complémentaires:This is the peer reviewed version of the following article: « Bchetnia M, Lacroix J, Farez T, Larouche M, Powell J, McCuaig C, Dupéré A, Morin C, Legendre-Guillemin V et Laprise C. 2015. Reduction of keratin aggregates in epidermolysis bullosa simplex keratinocytes after pretreatment with trimethylamine N-oxide. Experimental Dermatology », which has been published in final form at http://dx.doi.org/10.1111/exd.12821. This article may be used for non-commercial purposes in accordance with Wiley Terms and Conditions for Self-Archiving.
Déposé le:26 janv. 2016 01:17
Dernière modification:05 déc. 2016 20:30
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