Constellation, le dépôt institutionnel de l'Université du Québec à Chicoutimi

Résumé

L’annonce d’un diagnostic d’une maladie dégénérative chez un enfant est une expérience marquante et douloureuse pour les parents, expérience qui aura aussi nécessairement des impacts majeurs sur l’adaptation de ces derniers à cette nouvelle réalité. De même, pour les professionnels de l’équipe traitante, annoncer une maladie dégénérative est une tâche difficile pour laquelle ils reçoivent peu de formation. Bien qu’il n’y ait pas de « bonnes » façons d’annoncer une telle nouvelle, certaines études démontrent que des facteurs sont à considérer afin de faciliter ce moment, car la façon dont l’annonce est effectuée peut influencer de manière importante la réaction et l’adaptation des parents. Nos recherches sur l’annonce des maladies dégénératives, spécifiquement l’ataxie récessive spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) et la polyneuropathie sensitivomotrice avec ou sans agénésie du corps calleux (NSM), deux maladies dégénératives et orphelines, nous démontrent aussi que ce n’est pas seulement le moment de l’annonce qui est crucial pour les parents, mais également la façon dont le suivi est réalisé. En effet, les maladies neurodégénératives, deuxième cause de handicap au monde, ont des impacts majeurs sur la qualité de vie de l’enfant et de sa famille, particulièrement sur les parents, qui jouent un rôle capital dans leur développement. La collaboration des parents avec l’équipe soignante est donc une condition gagnante pour l’enfant. Or, pour que cette collaboration soit efficace, certains éléments doivent être considérés par les professionnels de l’équipe soignante.