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Reduction in keratin aggregates in epidermolysis bullosa simplex keratinocytes after pretreatment with trimethylamine N-oxide

Bchetnia Mbarka, Lacroix Jacynthe, Farez Tarik, Larouche Miriam, Powell Julie, McCuaig Catherine, Dupéré Audrey, Morin Charles, Legendre-Guillemin Valérie et Laprise Catherine. (2015). Reduction in keratin aggregates in epidermolysis bullosa simplex keratinocytes after pretreatment with trimethylamine N-oxide. Experimental Dermatology, 25, (3), p. 229-230.

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URL officielle: http://dx.doi.org/doi:10.1111/exd.12821

Résumé

Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a dominantly inherited skin disease caused by mutations in the keratin 5 (KRT5) or KRT14 genes 1. Some reports suggested that fever and/or hot weather may exacerbate EBS phenotype 2. Effective EBS therapies are still lacking. Molecular chaperones are proteins whose main function is to promote the correct folding of polypeptides (s1). Molecules such as trimethylamine N-oxide (TMAO) and sodium 4-phenylbutyrate (4-PBA) act as chemical chaperones (s2) with protein folding and stabilization activities (s3, s4, s5). Treatment of affected epidermal cells by chemical chaperones to correct the misfolded and aggregated keratins that characterize EBS seems a viable therapeutic option 3. Furthermore, the type I keratins K16 and K17 polymerize with K5, and upregulation of these proteins could replace the mutant K14 in the heterodimer and improve disease pathology (s6). Hence, chemical chaperones which can reduce keratin aggregates formation and upregulate K16 and K17 in EBS-affected cells would be ideal therapeutic candidates for EBS.

Type de document:Article publié dans une revue avec comité d'évaluation
ISSN:09066705
Volume:25
Numéro:3
Pages:p. 229-230
Version évaluée par les pairs:Oui
Date:2015
Identifiant unique:10.1111/exd.12821
Sujets:Sciences de la santé > Sciences médicales > Dermatologie
Sciences de la santé > Sciences médicales > Génétique
Département, module, service et unité de recherche:Départements et modules > Département des sciences fondamentales
Mots-clés:4-phenylbutyrate, epidermolysis bullosa simplex, keratin aggregates, trimethylamine N-oxide
Informations complémentaires:Cet article est disponible gratuitement sur le site de la revue. This article is available free of charge on the journal's website. http://dx.doi.org/doi:10.1111/exd.12821
Déposé le:21 juin 2021 19:20
Dernière modification:21 juin 2021 19:20
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