Constellation, le dépôt institutionnel de l'Université du Québec à Chicoutimi

Résumé

L'ataxie récessive-spastique de Charlevoix-Saguenay (ARSCS) est une maladie neurodégénérative rare et héréditaire qui se retrouve principalement dans les régions de Charlevoix et du Saguenay–Lac-Saint-Jean (SLSJ). Cette maladie se caractérise, entre autres, par une atrophie cérébelleuse évolutive qui entraine de graves troubles de la coordination. Les récentes avancées scientifiques portant sur les fonctions du cervelet démontrent que les personnes avec des dommages cérébelleux sont susceptibles de présenter le syndrome cognitivo-affectif cérébelleux (SCAC) composé de divers troubles cognitifs et affectifs. D’ailleurs, il est intéressant de faire un parallèle entre certains symptômes du SCAC et les caractéristiques psychologiques depuis longtemps observées en clinique chez la clientèle atteinte d’ARSCS. Cette étude descriptive exploratoire vise à documenter, pour la première fois, le profil psychologique de huit adultes atteints d’ARSCS âgés entre 20 et 59 ans, en décrivant les traits de personnalité et les symptômes psychologiques à l’aide du NEO-FFI et du SCL-90-R. L’analyse des résultats met en évidence des tendances intéressantes dans l’expression de la personnalité, malgré l’impossibilité d’établir un profil typique des individus atteints d’ARCSC. Cette analyse permet de constater qu’une majorité des participants présentent une faible ouverture à l’expérience, une agréabilité élevée ainsi qu’un névrosisme, une extraversion et un caractère consciencieux dans la moyenne. Une tendance vers l’obtention de scores plus faibles peut être constatée pour l’ouverture et pour le caractère consciencieux. En effet, aucun participant ne présente une ouverture élevée, et un seul participant présente un caractère consciencieux élevé. Des traits de rigidité mentale apparaissent également chez tous les individus. L’évaluation des symptômes psychologiques démontre, quant à elle, que les individus atteints d’ARSCS étudiés souffrent d’une détresse psychologique significativement importante et présentent des symptômes psychologiques tels des obsessions-compulsions, de l’anxiété phobique, du psychotisme ainsi que de l’anxiété et des idéations paranoïdes. Les profils de personnalité ici observés concordent avec ceux préalablement décrits chez des personnes atteintes d’autres types d’ataxies (D’Agata et al., 2011; Fancellu et al., 2013; Mantovan et al., 2006; Schmahmann et al., 2007). Plusieurs participants de notre échantillon présentent également des traits qui rappellent les manifestations du SCAC (p.ex. émoussement affectif, indifférence, instabilité, traits obsessifs-compulsifs, détresse psychologique). Enfin, les pistes de réflexion offertes lors de l’interprétation des résultats ouvrent la voie à de nouvelles hypothèses, comme celles de la contribution des stratégies défensives et de la contribution de la théorie de l’esprit. Une surutilisation de défenses psychologiques, comme le déni, ainsi qu’une difficulté liée à la capacité à se représenter les états mentaux de soi et des autres pourraient expliquer les difficultés émotives et les difficultés d’adaptation vécues par plusieurs individus atteints d’ARSCS. De nouvelles études visant l’exploration des réactions psychologiques et des stratégies de coping chez des individus atteints d’ARSCS s’avèrent nécessaires.